1. 아스퍼거 증후군(Asperger syndrome)
아스퍼거 증후군은 오스트리아 비인의 의사인 한스 아스퍼거(Hans Asperger)의 이름에서
따온 신경정신과적 장애이다. 한스 아스퍼거는 1944년에, 정상 지능과 정상적인 언어발달이 있지만 자폐증과 유사한 행동을 보이고 사교기술 및 의사소통 기술이 현저하게 장애된 남자아이들에 대한 논문을 발표하였다. 이미 1940년대에 발표되었음에도 불구하고 전문가와 부모들에게 알려지기는 불과 수년 전의 일이다.
1) 아스퍼거 증후군의 특성
아스퍼거 증후군은 몇 가지 자폐증의 특징이 있으나 핵심증상 전부를 충분히 갖고 있지 않
을 때 붙이는 진단명이다. 이것이 전반적 발달장애 스펙트럼의 어느 위치에 들어맞는 지에
대해서는 일치된 의견이 없다. 아스퍼거 증후군이 있는 몇몇 사람들은 매우 성공적이어서
최근까지도 장애로 진단된 적 없이 단지 영리하고 괴짜스럽고 곧잘 넋 없어 보이고 사회적
으로 좀 부적절하며 신체적으로 약간 어둔한 사람으로만 여겨졌다.
진단기준에서는 언어발달지표가 유의하게 지체되지는 않는다고 하였지만, 언어를 사용하는 방식이 다름을 관찰 할 수 있을 것이다. 아스퍼거 증후군 아동은 뛰어난 어휘력을 지닐 수 있고, 언어의 뉘앙스를 실질적으로 이해하지 못하고 실용언어에 어려움이 있으면서도 다독증(hyperlexia)을 보이기도 한다. 실용적 사회성도 미약하여 마치 '남의 드럼'의 박자에 맞춰 걷고 있는 것처럼 보이며, 운동성 실행증이 있어서 서투르게 행동하는 경향이 있다.
사교적 상호작용 면에서 보면, 아스퍼거 증후군이 있는 사람들은 흔히 눈 맞추기를 피하고
인사를 하자마자 몸을 돌려 가버리기도 한다. 어떤 아이들은 타인과 상호관계를 맺고 싶어
도 어떻게 해야 하는지를 몰라서 곤란해 한다. 그렇지만 그들은, 우리가 피아노 치는 법을
배우는 것과 마찬가지로, 사교적 기술을 배울 수 있다.
일반적으로 아스퍼거 증후군은 지능이 높고, 특정 주제에 매우 관심이 많고 몰두하는 경향
이 있다. 이런 몰두는 종종 성인기에 매우 성공적인 특정 직업으로 연결된다. 어린 시절에는 변화에 대해서 또는 판에 박힌 일상을 고수하는 것에 대해 매우 경직된 반응을 보이거나 불
안해하기도 한다. 그래서 강박장애를 고려해 볼 수 도 있지만, 이는 서로 다른 현상이다.
이들이 가지고 있는 많은 약점들은 사교적 기술과 실용적 기술을 목표로 한 특수치료를 통해 교육될 수 있다. 지나친 경직성의 원인인 불안은 의학적 방법으로 치료될 수 있다. 좀 힘들긴 하지만 아스퍼거 증후군 아동이 성인이 되면 대인관계, 가정, 그리고 행복하고 생산
적인 생활을 영위할 수 있다.
2) 아스퍼거 증후군 특징
진단 정의상, 아스퍼거 증후군이 있는 사람은 정상 지능지수를 지니고, 많은 경우에(전부는
아니지만) 특정 분야에서 뛰어난 기술과 재능을 보인다. 그들의 높은 기능수준과 순진함 때
문에 아스퍼거 증후군이 있는 사람은 흔히 괴짜 또는 이상한 아이로 보여져서 쉽게 놀림감
이나 집단 괴롭힘의 희생자가 될 수 있다. 표면상으로는 언어발달이 정상인 것처럼 보이지
만, 흔히 실용언어와 말의 운율에 결함이 있다. 어휘력이 비상하게 풍부하기도 하고, 어떤
아이들은 "꼬마 교수"처럼 보이기도 하지만, 지나치게 축어적이고 언어를 사회적 맥락 안에서 사용하는 데는 어려움이 있다.
2. 역 학
아스퍼거 증후군은 자폐성 장애보다 다소 늦게 발병하거나, 적어도 늦게 발견된다. 운동 지
연 도는 서투른 동작이 학령기 이전에 발견되기도 한다. 사회적 상호 작용의 어려움은 학교 상황에서 보다 분명해진다. 특히 이 시기에 독특하거나 제한된 관심(열차 시간표에 대한 매
료)이 나타나거나 인지된다. 성인이 되면, 공감하고 사회적 상호 작용을 조정하는 문제를 갖
게 된다. 이 장애는 분명히 연속적인 경과를 보이며, 대부분의 경우 평생 동안 지속된다.
1) 유병률 -아동 100,000명당 5～15명 정도라는 보고도 있다(DSM-Ⅳ).
2) 성별 분포 - 대부분이 남아에게서 나타난다.(10.3:1 또는 4.7:1의 비율 )
3) 2세경에 문제가 나타나며, 학령전기 또는 초기 학령기에 문제가 분명해진다.
4) 부모들은 평균 2.5세가 되어야 아이가 아스퍼거 증후군이 있는지를 알게 된 것으로 나타
났으며, 반면 자폐아동의 경우에는 18개월이 될 무렵 부모들이 문제를 인식하게 된 것으로 나타났다.
5) 자폐증의 경우는 부모가 처음 문제를 인식할 때, 41%가 언어발달의 지체나 이상을 보고
하였으며, 19%는 사회적 이상, 13%는 분노폭발을 보고하였고, 아스퍼거 증후군을 가진 아
동의 경우에는 언어, 사회적 발달, 행동적인 발달 이상을 처음으로 보고하였다.
6) 공식적인 진단을 처음 받은 연령도 자폐집단에서는 평균 5.5세였고, 아스퍼거 집단에서는 한참후인 평균 11.3세에 첫 진단을 받은 것으로 나타났다.
7) 가족력에 대한 연구 - 유용한 자료가 제한되어 있기는 하지만. 이 장애가 있는 개인의
직계 가족에서 아스퍼거 증후군의 빈도가 증가하는 것으로 나타난다.
3. 원 인
1) 심인성 이론(부적절한 양육)
자폐증을 가진 아동들은 역기능적인 가족 상호작용 패턴이나 부적절한 양육이 원인인 것으
로 보는 견해로, 부모의 정서적인 냉랭함을 경험하는 것은 초기 성격발달에 중요한 발병요
소가 된다는 것이다. 자폐 아동 부모의 냉정하고 강박적인 특질을 중요요인으로 보는 견해
인데, 그러나 이후의 연구들은 좋지 못한 환경요인이 정상가족들에 비해 자폐아동의 가족에서 더 높지 않다는 것을 발견하였으며, 그 원인은 부모가 아니라 아동에게 있을 가능성이 높다는 것을 발견하였다. 또한 심인성 이론은 자폐아동이 나타내는 인지, 행동, 의사소통 결함의 특수한 성격을 설명해 줄 수 없다는 한계가 있다.
2) 기질적 요인
자폐증의 경우 태아기에 문제가 발생할 확률이 매우 높은 것으로 알려져 있는데, 미숙, 만
숙, 태아기 초기나 중기의 출혈, 고령의 어머니, 출생순위(첫째 혹은 넷째 이후), 출산 시 호
흡관련 문제나 그 밖의 문제들이 있을 수 있을 수 있다. 실제로, 자폐증 아동의 경우에 20-30% 아동이 간질을 일으키기도 하며, 25%는 뇌발달에 중요한 세로토닌의 수준이 높게 나타났다. 환아의 30%에서 뇌파검사의 이상 소견을 보이고, 15%에서 뇌의 위축이 관찰되고 그 외에도 대뇌반구의 이상 소견, 마판 증후군, 아미노산뇨, 말단청색증 등 뇌의 기질적 병변과 동반되는 증후군이 동반되는 점에서 뇌의 기질적인 병변과 관계가 된다는 가능성이 제기되고 있다. 이렇듯, 뇌구조의 이상, 신경화학적 이상, 유전적 장애들과의 관계가 밝혀지고 있지만, 아직 확실히 결론지어진 것은 없다.
3) 유전적 요인
최근에는 자폐증에서 유전적 요인의 중요성이 많이 보고 되고 있다. 대부분의 연구에서 일
란성 쌍생아의 경우에 높은 자폐증 일치율이 발견되었으나 이란성 쌍생아의 경우에는 둘 다 자폐증인 경우는 나타나지 않았으며, 자폐아동의 형제들의 경우 자폐증을 보이거나, 심한 사회적 손상을 보이는 경우가 보고 되었는데, 정상형제들의 경우에는 전혀 발견되지 않았다.
이와 같은 가족연구는 자폐아동의 친족들은 자폐증이 발생할 위험도 클 뿐 아니라 자폐증과 관련된 문제들이 발생할 확률도 높다는 것을 시사한다. 실제 아스퍼거 증후군을 가진 사람의 친척들이 자폐적 특성을 가지고 있는 비율이 높다는 연구결과도 나타나고 있다.
아직 아스퍼거 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 유전적, 생물학적 및 신경학적
원인이 시사되고 있다.
4. 진 단
1) 감별진단 -다른 광범위성 발달장애나 정신분열증의 진단 기준에 맞는다면, 아스퍼거 증
후군은 진단되지 않는다. 아스퍼거 증후군은 또한 강박장애, 분열성 인격장애와 구별되어야 한다. 아스퍼거 증후군과 강박장애는 반복적이고 상동증적인 행동을 수행하는 점이 동일하
다. 그러나 아스퍼거 증후군은 강박장애와는 대조적으로 사회적 상호작용에서의 질적인 장
애와 제한된 관심 및 활동을 보이는 특징이 있다. 분열성 인격장애와는 대조적으로, 아스퍼
거 증후군은 상동증적인 행동과 관심, 그리고 보다 심하게 장애된 사회적 상호 작용을 보
이는 특징이 있다.
2) ICD-10 진단 기준과의 관계
?DSM-Ⅳ 아스퍼거 증후군의 진단 기준?
A.사회적 상호 작용에서의 질적인 장해가 다음 가운데 적어도 2게 항목으로 표현된다.
① 사회적 상호 작용을 조절하기 위한 눈 마주침, 얼굴 표정, 몸자세, 몸짓과 같은 여러 가
지 비언어적 행동을 사용함에 있어서 현저한 장해
② 발달 수준에 맞는 친구 관계 발달의 실패
③ 다른 사람과 함께 기쁨, 관심, 성취를 나누고자 하는 자발적인 욕구의 결여(예: 다른 사
람에게 관심이 있는 사물을 보여 주기, 가져오기, 지적하기의 결여)
④ 사회적 또는 감정적 상호 관계의 결여
B.제한적이고, 반복적이며, 상동증적인 행동이나 관심, 활동이 다음 가운데 적어도 1개 항목
에서 나타난다.
① 강도나 초점에 있어서 비정상적인, 한 가지 이상의 상도증적이고 제한적인 관심에 집착
② 특정하고 비기능적인, 틀에 박힌 일이나 의식에 고집스럽게 매달림
③ 상동적이고 반복적인 운동성 매너리짐(예: 손 또는 손가락을 퍼덕거리거나 비꼬기, 또는
복잡한 전신 움직임)
④ 대상의 부분에 지속적인 집착
C.장해가 사회적, 직업적, 또는 다른 중요한 기능 영역에서 임상적으로 장해를 일으킨다.
D.임상적으로 심각한 전반적인 언어 발달의 지연은 없다(예: 단음절 단어를 2세에 사용하고, 의사소통을 위한 구를 3세에 사용한다)
E.소아기에 인지 발달이나 나이에 맞는 자기-보호 기술 및 적응 행동의 발달(사회적 상호작
용 이외의),환경에 대한 호기심의 발달에 있어서 임상적으로 심각한 지연은 없다.
F.다른 특정 광범위성 발달장애나 정신분열증의 진단 기준에는 맞지 않다.
DSM-Ⅳ와 ICD-10 진단 기준과 진단법은 거의 동일하다. ICD-10에서 이 장애는 아스퍼거
증후군으로 명명되고 있다.
3) 영역별 진단기준
① 언어 및 의사소통 문제
2세 또는 그 이전까지 한 단어를 사용할 수 있으며, 3세 또는 그 이전까지 의사소통하기
위해 구를 사용할 수 있어야 한다. 첫 3년 동안의 자조기술, 적응행동, 환경에 대한 호기심
정도는 정상적으로 지적발달을 하는 아동의 수준과 일치해야합니다. 그러나 흔히 운동기능
이 서툴 수 있다.
② 사회적 상호작용의 문제
? 사회적 상호작용을 조절하기 위해 눈 맞추기, 얼굴표정, 신체자세, 몸짓을 적절하게 사용
하지 못한다.
? 관심사, 활동, 정서를 또래와 함께 나누는 것 등 또래관계를 발달시키지 못한다.
? 사회적-정서적 상호성이 부족하여 다른 사람의 정서에 이상하게 반응하며, 행동을 사회적 맥락에 맞게 조율하지 못한다.
? 즐거움, 관심사, 또는 성취를 자발적으로 다른 사람과 나누려고 하지 않는다.
③ 비정상적인 행동양상
? 비정상적이며, 상동적이고 제한된 관심사에 몰두한다.
? 특정적이고 비기능적인 틀에 박힌 행동 또는 의식행동에 강박적으로 집착한다.
? 손이나 손가락으로 딱딱치기, 비틀기 또는 복잡한 몸 전체 움직임등 상동적이고, 반복적인
행동이 나타난다.
5. 임상 양상
중요한 임상 증상은 진단 기준에 명백히 기술되어 있다. 사회성 발달에 지연이 동반되면서
언어, 인지 또는 적응 능력의 발달에는 거의 이상이 없다는 점이 중요한 특징이라고 할 수
있다.
6. 감별 진단
아스퍼거는 유아자폐증, 분열형 인격장애와는 다른 양상을 보인다.
3) 아스퍼거 증후군과 자폐증과의 상관성
아스퍼거 증후군이 진단분류상 정확히 어디에 들어가야 맞는지에 대해서는 아직도 논란이
많다. 현재는 '자폐증 스펙트럼 장애'로 기술되고 있으며, Uta Frith는 "자폐증과 아스퍼거
증후군"이라는 저서에서 아스퍼거 증후군이 있는 사람을 "자폐증 기(끼)를 갖고 있는" 사람
이라고 기술하였다. 어떤 전문가들은 아스퍼거 증후군을 '고기능 자폐증'과 같다고 여기는
한 편, 다른 사람들은'비언어적 학습장애'로 보는 것이 낫다고 생각한다. 아스퍼거 증후군은
'달리 명시되지 않은 전반적 발달장애', '고기능 자폐증' 그리고 '비언어적 학습장애'의 특
징과 공통점이 많고 수년 전까지 확실하게 알려지지 않았기 때문에 다른 진단이 내려졌거나 진단되지 않은 채로 있는 경우가 많았다. 예를 들면, 처음에 '주의력결핍 장애'나 '주의력결핍-과다활동 장애'로 진단되었던 아동들이 아스퍼거 증후군으로 재진단된 경우가 드물지 않다. 또한, '고기능 자폐증'이나 '달리 명시되지 않은 전반적 발달장애'로 진단되었던 사람들 중 일부는 이제 아스퍼거 증후군으로 진단되고 있으며, 아스퍼거 증후군과 고기능 자폐증의 두 진단이 모두 내려지는 사람도 있다.
성비
인구 만 명당 4-5명(0.04%)
인구 만 명당 3.6명(0.036%)
성비(남 : 여)
4 : 1
4 : 1
언어
언어발달장애
초기 언어발달장애 없거나 경함
기능
평균이상/이하 지능수준
2/3이상이 정신지체 겸함
평균이상의 지능수준
사회성
무관심, 수동적
능동적, 기괴
관심범위
관심사 폭 제한
좁고 특정한 관심사에 집착
지능
동작성 언어지능이 높음
IQ 높음, 특히 언어성 지능
적응기능
사회적응기능 장애
상대적으로 적응기능 장애 경함
7. 경과 및 예후
다양한 경과를 밟을 수 있으며 기본적으로 일생동안 지속되는 질환이나 자폐증보다는 양호
한 예후를 갖는다. 지능이 양호하거나 사회성 발달의 장애가 극심하지 않으면 비교적 좋은
경과를 기대할 수도 있다. 추적 연구에서 10대 또는 성인기에 불안장애 또는 분열형 인격장
애가 발병되었다는 보고도 있다.
8. 치 료
사회성 발달 또는 행동상의 문제에 대하여 자폐적 장애의 치료 원칙에 입각하여 특수교육을 시행한다. 정서적인 문제가 동반된 경우에는 정신치료를 시행하여야 한다.
관리자
